Mittelohrmalformation – Rehabilitation mit Atresiechirurgie und BAHA-Kopfband

Eine Mittelohrmalformation ist eine angeborene Fehlbildung des Mittelohres, bei der die Gehörknöchelchen verändert, miteinander verwachsen oder nicht vollständig angelegt sind. Sie kann bei offenem Gehörgang auftreten – etwa als angeborene Fixierung des Steigbügels – oder zusammen mit einer Fehlbildung des äußeren Ohres, bei der der Gehörgang verschlossen oder stark verengt ist (Gehörgangsatresie). Die Folge ist eine Schallleitungsschwerhörigkeit, die je nach Ausprägung hochgradig sein kann. Das Innenohr ist in den meisten Fällen normal entwickelt – deshalb sind die Aussichten für eine Hörrehabilitation gut.

Diagnose

Das Hören wird schon im Neugeborenen-Hörscreening geprüft; eine objektive Hörprüfung (BERA) bestätigt das Ausmaß der Schwerhörigkeit. Mit einer dünn gerechneten Computertomographie des Felsenbeins werden Gehörgang, Gehörknöchelchen und Verlauf des Gesichtsnerves dargestellt; daraus wird geplant, ob und in welcher Form eine Atresiechirurgie möglich ist. Bei beidseitigem Befund wird frühzeitig eine Hörversorgung angepasst, damit sich Hörvermögen und Sprache normal entwickeln können.

Atresiechirurgie

Bei der Atresiechirurgie wird ein neuer Gehörgang angelegt und die Schallübertragung durch Rekonstruktion oder Ersatz der Gehörknöchelchen wiederhergestellt. Der Eingriff setzt eine günstige Anatomie von Gehörgang, Mittelohr und Gesichtsnerv voraus und wird häufig mit der Rekonstruktion der Ohrmuschel kombiniert; Zeitpunkt und Reihenfolge der Eingriffe werden im Team individuell festgelegt.

Risiken und Grenzen der Atresiechirurgie

Nicht jedes Ohr ist für eine Atresiechirurgie geeignet; ob sie sinnvoll ist, hängt von der Anatomie im CT ab. Der neu angelegte Gehörgang kann sich wieder verengen oder verschließen, sodass eine regelmäßige Pflege und mitunter ein erneuter Eingriff nötig werden. Wie bei jeder Mittelohroperation bestehen seltene Risiken wie eine Verletzung des Gesichtsnerves, eine Schädigung des Innenohres mit Hörminderung oder Ohrgeräuschen und Schwindel. Außerdem kann sich im neuen Gehörgang ein Cholesteatom (eingewachsene Haut) bilden, und das Trommelfelltransplantat kann einreißen (Perforation) oder sich nach außen verlagern (Lateralisation) – beides kann eine Nachoperation erfordern. Das Hörergebnis ist individuell verschieden und kann sich im Laufe der Zeit wieder verschlechtern; manche Kinder benötigen danach weiterhin ein Hörsystem.

Quelle: Winters R, Shermetaro C. External Ear Aural Atresia. StatPearls, NCBI Bookshelf, Stand 11/2025 – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563257/ · Kuşçu O et al. Outcomes, Complications and Management of the Congenital Aural Atresia Surgery. Int J Otolaryngol Head Neck Surg 2014 – https://doi.org/10.4236/ijohns.2014.34031 · De La Cruz A, Teufert KB. Congenital aural atresia surgery: long-term results. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:121–127 – https://doi.org/10.1016/S0194-59980300531-X

Knochenleitungshörsystem auf dem Kopfband (BAHA-Softband)

Alternativ oder ergänzend wird der Schall am intakten Innenohr vorbeigeführt: Ein Knochenleitungshörsystem (BAHA) sitzt auf einem weichen Kopfband hinter dem Ohr und leitet den Schall über die Knochenleitung direkt zur Hörschnecke. Diese Versorgung ist bereits im Kleinkindalter möglich und kann ohne Operation getragen werden; Studien zeigen, dass sich das Hören damit bei vielen Kindern deutlich verbessern und die Hör- und Sprachentwicklung unterstützt werden kann; wie groß der Nutzen im Einzelfall ist, hängt von Art und Ausmaß der Fehlbildung ab. Bei beidseitiger Fehlbildung kann beidseits versorgt werden.

Ablauf und Nachsorge

Kopfbandversorgung, Hörkontrollen und ein späterer Wechsel auf ein implantiertes Knochenleitungshörsystem oder eine Atresiechirurgie werden interdisziplinär geplant – HNO-Heilkunde, Audiologie und bei Bedarf plastische Chirurgie arbeiten zusammen. Regelmäßige Hörprüfungen dokumentieren die Entwicklung; bei einseitigem Befund wird individuell besprochen, ob ein Kopfband-Hörsystem sinnvoll ist oder zunächst regelmäßige Kontrollen ausreichen.