Ohrmuscheldysplasie

Eine Ohrmuscheldysplasie ist eine angeborene Fehlbildung der Ohrmuschel: Das Knorpel-Haut-Gefüge der Muschel ist unterentwickelt oder unvollständig angelegt. Die Ausprägung reicht von leicht veränderten Formen bis zur ausgeprägten Mikrotie mit einer kleinen, rudimentären Muschel. Häufig besteht gleichzeitig ein Verschluss oder eine Verengung des äußeren Gehörgangs, was zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit führen kann; in schwereren Fällen ist auch das Mittelohr beteiligt.

Formen

Die Einteilung orientiert sich daran, welche Anteile der Ohrmuschel angelegt sind: von leicht verformten, aber vollständigen Strukturen über verkümmerte Muscheln mit Resten von Knorpel und Haut bis zum Fehlen der Muschel. Wichtig für die Behandlung ist nicht nur das Aussehen, sondern auch, ob Gehörgang, Trommelfell und Gehörknöchelchen entwickelt sind; deshalb werden Hörprüfung und Bildaufnahmen der Ohren durchgeführt.

Behandlungsmöglichkeiten

Je nach Befund kommen unterschiedliche Wege in Betracht: Beobachtung und regelmäßige Kontrollen, knochenverankerte Hörsysteme, eine einzusetzende Ohrmuschel-Epithese oder eine chirurgische Rekonstruktion der Ohrmuschel. Für die Rekonstruktion wird heute überwiegend ein Gestell aus dem eigenen Rippenknorpel oder ein alloplastisches Implantat verwendet; autologe Rekonstruktionen werden aus Gründen des Knorpelwachstums meist nicht vor dem zehnten Lebensjahr vorgenommen. Auch die Reihenfolge von Hör- und Formrekonstruktion wird individuell im Team festgelegt.

Begleitung und Ausblick

Kinder mit Ohrmuscheldysplasie sollten früh und interdisziplinär begleitet werden, damit Hörentwicklung, Sprachentwicklung und das Seelenleben gleichermaßen im Blick bleiben. Die Versorgung wird altersgerecht geplant und kann über Jahre hinweg in Etappen erfolgen. Ob und in welcher Reihenfolge einzelne Schritte sinnvoll sind, entscheidet das ärztliche Team gemeinsam mit den Eltern in der Behandlungsplanung.