Misdannelse af mellemøret – rehabilitering med atresikirurgi og BAHA-hovedbånd

En mellemøremalformation er en medfødt misdannelse i mellemøret, hvor øreknoglerne er forandrede, sammenvoksede eller ikke fuldt udviklede. Den kan forekomme med åben øregang – eksempelvis som medfødt fiksering af stigbøjlen – eller sammen med en misdannelse af det ydre øre, hvor øregangen er lukket eller stærkt indsnævret (øregangsatresi). Følgen er et konduktivt høretab, der afhængigt af sværhedsgraden kan være udtalt. Det indre øre er i de fleste tilfælde normalt udviklet – derfor er udsigterne til hørerehabilitering gode.

Diagnose

Hørelsen undersøges allerede ved hørescreeningen af nyfødte; en objektiv høreprøve (BERA) bekræfter graden af høretab. En computertomografi med tynde snit af tindingebenets klippedel viser øregangen, øreknoglerne og ansigtsnervens forløb; på dette grundlag planlægges det, om og i hvilken form atresikirurgi er mulig. Ved dobbeltsidige forandringer tilpasses der tidligt en høreløsning, så hørelse og sprog kan udvikle sig normalt.

Atresikirurgi

Ved atresikirurgi anlægges en ny øregang, og lydledningen genetableres ved rekonstruktion eller erstatning af øreknoglerne. Indgrebet forudsætter gunstige anatomiske forhold i øregang, mellemøre og ansigtsnerve og kombineres ofte med rekonstruktion af øremuslingen; tidspunkt og rækkefølge for indgrebene fastlægges individuelt i teamet.

Risici og begrænsninger ved atresikirurgi

Ikke alle ører er egnede til atresikirurgi; om indgrebet er hensigtsmæssigt, afhænger af anatomien på CT-skanningen. Den nyanlagte øregang kan blive forsnævret eller lukke igen, så regelmæssig pleje og undertiden et nyt indgreb bliver nødvendigt. Som ved enhver mellemøreoperation er der sjældne risici såsom skade på ansigtsnerven, skade på det indre øre med hørenedsættelse eller tinnitus samt svimmelhed. Desuden kan der dannes et kolesteatom (indvokset hud) i den nye øregang, og trommehindetransplantatet kan revne (perforation) eller forskydes udad (lateralisation) – begge dele kan kræve en ny operation. Høreresultatet varierer fra person til person og kan forværres igen med tiden; nogle børn har fortsat behov for et høresystem efterfølgende.

Kilde: Winters R, Shermetaro C. External Ear Aural Atresia. StatPearls, NCBI Bookshelf, opdateret 11/2025 – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563257/ · Kuşçu O et al. Outcomes, Complications and Management of the Congenital Aural Atresia Surgery. Int J Otolaryngol Head Neck Surg 2014 – https://doi.org/10.4236/ijohns.2014.34031 · De La Cruz A, Teufert KB. Congenital aural atresia surgery: long-term results. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:121–127 – https://doi.org/10.1016/S0194-59980300531-X

Benledningshøresystem på pandebånd (BAHA-Softband)

Alternativt eller som supplement ledes lyden til det intakte indre øre: Et benforankret høresystem (BAHA) sidder på et blødt pandebånd bag øret og leder lyden via benledning direkte til øresneglen. Denne løsning er allerede mulig hos småbørn og kan bæres uden operation; studier viser, at den hos mange børn kan forbedre hørelsen betydeligt og understøtte høre- og sprogudviklingen; hvor stor nytten er i det enkelte tilfælde, afhænger af misdannelsens art og omfang. Ved dobbeltsidig misdannelse kan begge sider forsynes.

Forløb og efterbehandling

Behandling med et høresystem på pandebånd, hørekontroller og et senere skift til et implanteret benledningshøresystem eller atresikirurgi planlægges tværfagligt – øre-næse-hals-medicin, audiologi og om nødvendigt plastikkirurgi samarbejder. Regelmæssige høreprøver dokumenterer udviklingen; ved ensidige fund drøftes det individuelt, om et høresystem på pandebånd er relevant, eller om regelmæssige kontroller i første omgang er tilstrækkelige.