Tumore glomico dell’orecchio

Diagnosi

Un tumore glomico (paraganglioma) dell'orecchio è un tumore benigno, molto riccamente vascolarizzato, che origina dalle cellule del plesso nervoso nell'orecchio medio. Appare dietro la membrana timpanica come un'area rossastra che pulsa a ritmo del polso; al microscopio otologico può impallidire quando si insuffla la membrana timpanica. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica mostrano sede ed estensione e lo distinguono da lesioni più grandi della base cranica.

Sintomi

Il disturbo più frequente è un acufene pulsante sincrono al battito – un fruscio a ritmo del battito cardiaco –, seguito da una riduzione dell'udito lentamente progressiva. Più tardi possono aggiungersi vertigini, una sensazione di pressione nell'orecchio, una debolezza della muscolatura facciale o sintomi da deficit nervoso alla base del cranio.

Cause

I tumori originano da cellule paragangliari, che normalmente regolano funzioni corporee come pressione arteriosa e temperatura; tra le cause genetiche sono descritte alterazioni del gene SDHD. Compaiono generalmente in età avanzata e crescono lentamente.

Opzioni terapeutiche

Poiché questi tumori sono quasi sempre benigni e raramente si diffondono, le lesioni piccole e poco sintomatiche vengono talvolta inizialmente osservate. Il trattamento definitivo consiste nell'asportazione microchirurgica, generalmente attraverso il condotto uditivo o un accesso retroauricolare; le masse più grandi della base cranica richiedono procedure specialistiche. In alternativa, per lesioni non operabili o residue può essere presa in considerazione la radioterapia.

Dopo l’intervento

Dopo l’asportazione la ferita guarisce generalmente in tempi brevi; i controlli audiologici mostrano se l’udito è stato preservato o migliorato. Tra le complicanze rare figurano la perforazione del timpano o una debolezza del nervo facciale. Poiché, seppur raramente, la lesione può ripresentarsi, si raccomandano controlli regolari.