Malformazione dell’orecchio medio – Riabilitazione con chirurgia dell’atresia e fascia BAHA

Una malformazione dell'orecchio medio è un difetto congenito dell'orecchio medio in cui gli ossicini sono alterati, fusi tra loro o non completamente formati. Può presentarsi con condotto uditivo aperto – ad esempio come fissazione congenita della staffa – oppure insieme a una malformazione dell'orecchio esterno in cui il condotto uditivo è chiuso o fortemente ristretto (atresia del condotto uditivo). La conseguenza è un'ipoacusia trasmissiva che, a seconda della gravità, può essere di grado elevato. L'orecchio interno è nella maggior parte dei casi sviluppato normalmente – per questo le prospettive di riabilitazione uditiva sono buone.

Diagnosi

L'udito viene valutato già durante lo screening uditivo neonatale; un esame uditivo oggettivo (potenziali evocati uditivi del tronco encefalico, BERA) conferma l'entità dell'ipoacusia. Una tomografia computerizzata della rocca petrosa ricostruita a strati sottili visualizza il condotto uditivo, gli ossicini e il decorso del nervo facciale; su questa base si pianifica se e con quale tecnica sia possibile correggere chirurgicamente l'atresia. Nei casi bilaterali si provvede precocemente a una protesizzazione uditiva, affinché udito e linguaggio possano svilupparsi normalmente.

Chirurgia dell’atresia

Nella chirurgia dell’atresia si crea un nuovo condotto uditivo e si ripristina la trasmissione del suono mediante ricostruzione o sostituzione degli ossicini. L’intervento richiede un’anatomia favorevole del condotto uditivo, dell’orecchio medio e del nervo facciale e viene spesso combinato con la ricostruzione del padiglione auricolare; tempi e sequenza degli interventi vengono stabiliti individualmente dall’équipe.

Rischi e limiti della chirurgia dell’atresia

Non tutti gli orecchi sono idonei alla chirurgia dell’atresia; l’indicazione dipende dall’anatomia evidenziata dalla TC. Il condotto uditivo ricostruito può restringersi o chiudersi nuovamente, rendendo necessarie cure regolari e talvolta un ulteriore intervento. Come in qualsiasi intervento sull’orecchio medio, esistono rischi rari quali lesioni del nervo facciale, danni all’orecchio interno con riduzione dell’udito o acufeni e vertigini. Nel nuovo condotto può inoltre formarsi un colesteatoma (crescita di tessuto cutaneo in profondità), mentre l’innesto timpanico può perforarsi o spostarsi verso l’esterno (lateralizzazione): entrambe le condizioni possono richiedere un nuovo intervento. Il risultato uditivo varia individualmente e può peggiorare nel tempo; alcuni bambini continuano ad avere bisogno di un apparecchio acustico.

Fonte: Winters R, Shermetaro C. External Ear Aural Atresia. StatPearls, NCBI Bookshelf, aggiornato a 11/2025 – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563257/ · Kuşçu O et al. Outcomes, Complications and Management of the Congenital Aural Atresia Surgery. Int J Otolaryngol Head Neck Surg 2014 – https://doi.org/10.4236/ijohns.2014.34031 · De La Cruz A, Teufert KB. Congenital aural atresia surgery: long-term results. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:121–127 – https://doi.org/10.1016/S0194-59980300531-X

Sistema acustico a conduzione ossea su fascia (BAHA-Softband)

In alternativa o in aggiunta, il suono viene convogliato all’orecchio interno integro tramite un percorso diverso: un sistema acustico a conduzione ossea (BAHA) viene posizionato su una morbida fascia dietro l’orecchio e trasmette il suono direttamente alla coclea attraverso la conduzione ossea. Questa soluzione è utilizzabile già nella prima infanzia e può essere indossata senza intervento chirurgico; gli studi mostrano che in molti bambini può migliorare sensibilmente l’udito e favorire lo sviluppo uditivo e del linguaggio. L’entità del beneficio individuale dipende dal tipo e dall’estensione della malformazione. In caso di malformazione bilaterale, il sistema può essere applicato su entrambi i lati.

Svolgimento e controlli successivi

L’applicazione di un sistema acustico su fascia, i controlli dell’udito e il successivo passaggio a un sistema impiantabile a conduzione ossea o alla chirurgia dell’atresia vengono pianificati in modo interdisciplinare, con la collaborazione di otorinolaringoiatria, audiologia e, se necessario, chirurgia plastica. Esami uditivi regolari documentano lo sviluppo; nei casi monolaterali si valuta individualmente se sia indicato un sistema su fascia o se siano inizialmente sufficienti controlli regolari.