耳のグロムス腫瘍（鼓室グロムス腫瘍）

診断

グロムス腫瘍（パラガングリオーマ）は、中耳の神経叢の細胞から生じる良性で血管に富む腫瘍です。鼓膜の奥に赤く脈動する領域として見え、顕微鏡下で鼓膜に空気を送ると色が薄くなることがあります。CTとMRIで位置と広がりを示し、頭蓋底のより大きな腫瘤性病変と区別します。

症状

最も多い症状は、心拍のリズムに合わせた脈動性の耳鳴りで、その後にゆっくり進行する難聴が続きます。のちにめまい、耳の圧迫感、顔面の筋力低下、頭蓋底の神経に関わる症状が加わることがあります。

原因

腫瘍は、血圧や体温など体の機能を調節するパラガングリオン細胞から生じます。SDHD遺伝子の変化が遺伝的要因として知られています。主に高齢期に現れ、ゆっくり大きくなります。

治療の選択肢

腫瘍が悪性になることはまれで転移もほとんどないため、症状の少ない小さな病変はまず経過観察することがあります。確定的な治療は顕微鏡下手術による摘出で、多くは外耳道から、あるいは耳の後ろからのアプローチで行います。頭蓋底のより大きな病変には専門的な方法が必要です。手術が困難な場合や残存病変には放射線治療が考慮されることがあります。

治療のあとに

摘出後、傷は通常早く癒えます。聴力検査で聴力が温存または改善されたかを確認します。まれな合併症は鼓膜穿孔や顔面神経の低下です。再発はまれなため、定期的な経過観察が勧められます。