中耳奇形 – 外耳道閉鎖手術とBAHAヘッドバンドによる聴覚リハビリテーション

中耳奇形は、耳小骨が変形・癒着している、または完全に形成されていない中耳の先天異常です。外耳道が開いている場合（例：先天性アブミ骨固着）もあれば、外耳道が閉鎖または高度に狭い外耳の奇形（外耳道閉鎖症）を伴う場合もあります。その結果、程度によりますが高度な伝音難聴になります。多くの場合、内耳は正常に発達しているため、聴覚リハビリテーションの見込みは良好です。

診断

聴覚は新生児聴覚スクリーニングですでに確認されます。客観的な聴覚検査（ABR/BERA）で難聴の程度を確認します。錐体骨の薄層CTで外耳道・耳小骨・顔面神経の走行を描出し、外耳道閉鎖手術が可能かどうか、どのような形で行えるかを計画します。両側性の場合は、聴力と言語が正常に発達できるよう、早めに補聴器を装用します。

外耳道閉鎖手術

外耳道閉鎖手術では、新しい外耳道を作り、耳小骨の再建または置換によって音の伝達を回復します。手術には外耳道・中耳・顔面神経の好ましい解剖学的条件が必要で、しばしば耳介の再建と組み合わせて行われます。手術の時期と順序は、チームで個別に決めます。

外耳道閉鎖手術のリスクと限界

すべての耳が外耳道閉鎖手術に適しているわけではなく、適応はCTで確認した解剖によって決まります。新しく作った外耳道は再び狭くなったり閉じたりすることがあり、定期的な処置や再手術が必要になる場合があります。他の中耳手術と同様に、顔面神経の損傷、難聴や耳鳴りを伴う内耳障害、めまいなどのまれなリスクがあります。また、新しい外耳道に真珠腫（皮膚の入り込み）が生じたり、鼓膜移植片に穿孔や外側への偏位（ラテラリゼーション）が起きたりすることがあり、いずれも再手術が必要になる場合があります。聴力の結果には個人差があり、時間とともに低下することもあるため、術後も補聴器が必要な子どももいます。

出典：Winters R, Shermetaro C. External Ear Aural Atresia. StatPearls, NCBI Bookshelf（2025年11月更新）– https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563257/ · Kuşçu O et al. Outcomes, Complications and Management of the Congenital Aural Atresia Surgery. Int J Otolaryngol Head Neck Surg 2014 – https://doi.org/10.4236/ijohns.2014.34031 · De La Cruz A, Teufert KB. Congenital aural atresia surgery: long-term results. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:121–127 – https://doi.org/10.1016/S0194-59980300531-X

ヘッドバンド型骨導補聴器（BAHAソフトバンド）

あるいは補助として、音を健常な内耳へ直接伝えます。骨導補聴器（BAHA）は柔らかいヘッドバンドに装着して耳の後ろに当て、音を骨導で蝸牛へ直接伝えます。この方法は幼児期から可能で、手術なしで使用できます。研究では、多くの子どもで聴こえが大きく改善し、聴覚と言語の発達を支えられる可能性が示されています。効果の程度は奇形の種類と程度によって個人差があります。両側の奇形では両側に装用できます。

経過とフォローアップ

ヘッドバンドによる装用、聴覚検査、そして後日の骨導インプラントへの移行や外耳道閉鎖手術は、多職種で計画します。耳鼻咽喉科、聴覚医学、必要に応じて形成外科が連携します。定期的な聴力検査で発達を記録します。片側性の場合は、ヘッドバンド型補聴器が有用か、まずは定期的な経過観察で足りるかを個別に相談して決めます。