耳介形成不全（小耳症）

耳介形成不全は外耳の先天異常で、耳介の軟骨と皮膚からなる構造が十分に発達していない、または不完全に形成されている状態です。程度は軽度の形態変化から、小さな未熟な耳介を伴う明らかな小耳症まで幅があります。しばしば外耳道の閉鎖や狭窄を伴い、伝音難聴の原因となることがあります。より重症例では中耳も関与します。

程度

分類は、耳介のどの部分が形成されているかによります。軽度に変形した完全な構造から、軟骨や皮膚の残りを伴う発育不全の耳介、耳介が欠けている場合まであります。治療にとって重要なのは見た目だけでなく、外耳道・鼓膜・耳小骨が発達しているかどうかです。そのため聴力検査と耳の画像検査が行われます。

治療の選択肢

所見に応じて、経過観察と定期的な診察、骨固定型補聴器、耳介義肢（エピセーゼ）、耳介の外科的再建など、さまざまな方法が選択肢になります。再建には現在、主に患者自身の肋軟骨で作るフレームまたは人工物（アロプラスティック・インプラント）が用いられます。自家組織による再建は、軟骨の成長を考慮して、通常は10歳前後になるまで行われません。聴覚の再建と形態の再建の順序も、チームで個別に計画します。

サポートと見通し

耳介形成不全のお子さんは、聴覚の発達、言語の発達、心の面が同時に配慮されるよう、早い時期から集学的に支援を受けることが大切です。ケアは年齢に合わせて計画され、数年かけて段階的に進めることができます。個々のステップの必要性と順序は、医療チームが保護者の方とともに治療計画の中で決めます。