外リンパ瘻における円蓋（丸い窓）膜の破裂

診断

外リンパ瘻は、内耳と中耳のあいだに漏れのある通り道が生じた状態で、最も多くは丸い窓を閉じている薄い膜の破裂によります。otoscopy（耳鏡）による観察、純音・語音 audiometrie（聴力検査）、tympanometrie（ティンパノメトリー）、平衡機能検査で評価します。漏れは経過のうちに自然に閉じることもあれば、非常に小さいこともあるため、診断は困難です。中耳の構造を内視鏡で観察することや、骨の欠損が疑われる場合に高解像度CTを行うことが、判断の手助けになります。

症状

特徴的なのは、回転性または動揺性のめまいで、圧の変化、力み、くしゃみ、重物の挙上、大きな音で誘発されたり強くなったりします。これに患側の耳の圧迫感、耳鳴り、突然あるいは反復して生じた聴力低下が加わります。特定の姿勢や、耳に圧が加わるとめまいが強くなる人もいます。

原因

外リンパ瘻で最も多いのは、頭部外傷、気圧外傷（ダイビング、飛行、耳への打撲など）、中耳または内耳の手術、胸部や頸部の急激な圧上昇に続くものです。契機がはっきりしない場合もあります。内耳孔の先天的な開口、上ハ半規管のデヒスセンス、卵形窓の形成異常は、漏れを助长します。

治療の選択肢

まずは保存的治療が行われます。上半身を高くして体を安静に保ち、力み、重い物の持ち上げ、圧をかけること、強い鼻かみを避け、咳嗽や便秘を治療します。漏れが続いているあいだは、ダイビング、飛行、重量作業は控えていただきます。漏れが続く場合や聴力低下が強い場合は、膜を手術で閉じます。外耳道または耳の後ろから中耳を観察し、丸い窓のニッチを露出して、ご自身の組織（結合組織、脂肪、软骨膜、筋膜）で覆います。卵形窓の瘻では同様の方法で覆いをします。手術のあとは安静期間を設け、聴力と平衡機能の検査を繰り返します。聴力低下が残る場合は、補聴器、両側の喪失では人工内耳が検討されます。