Middenoormalformatie – revalidatie met atresiechirurgie en een BAHA-hoofdband

Een middenoormalformatie is een aangeboren misvorming van het middenoor waarbij de gehoorbeentjes afwijkend zijn, met elkaar vergroeid zijn of niet volledig zijn aangelegd. Deze kan optreden bij een open gehoorgang – bijvoorbeeld als aangeboren fixatie van de stijgbeugel – of samen met een misvorming van het uitwendige oor waarbij de gehoorgang afgesloten of sterk vernauwd is (gehoorgangatresie). Het gevolg is geleidingsverlies, dat afhankelijk van de ernst van de misvorming ernstig kan zijn. Het binnenoor is in de meeste gevallen normaal ontwikkeld – daarom zijn de vooruitzichten voor gehoorrevalidatie goed.

Diagnose

Het gehoor wordt al bij de neonatale gehoorscreening gecontroleerd; een objectief gehooronderzoek (BERA) bevestigt de mate van slechthorendheid. Met een CT-scan van het rotsbeen met dunne coupes worden de gehoorgang, de gehoorbeentjes en het verloop van de aangezichtszenuw in beeld gebracht; op basis daarvan wordt gepland of en in welke vorm atresiechirurgie mogelijk is. Bij een dubbelzijdige afwijking wordt vroegtijdig een hoorvoorziening aangemeten, zodat het gehoor en de taal zich normaal kunnen ontwikkelen.

Atresiechirurgie

Bij atresiechirurgie wordt een nieuwe gehoorgang aangelegd en wordt de geluidsoverdracht hersteld door reconstructie of vervanging van de gehoorbeentjes. De ingreep vereist een gunstige anatomie van de gehoorgang, het middenoor en de aangezichtszenuw en wordt vaak gecombineerd met reconstructie van de oorschelp; het tijdstip en de volgorde van de ingrepen worden door het team individueel bepaald.

Risico’s en beperkingen van atresiechirurgie

Niet elk oor is geschikt voor atresiechirurgie; of deze zinvol is, hangt af van de anatomie op de CT-scan. De nieuw aangelegde gehoorgang kan weer vernauwen of dichtgroeien, waardoor regelmatige verzorging en soms een nieuwe ingreep nodig zijn. Zoals bij elke middenooroperatie bestaan er zeldzame risico's, zoals letsel aan de aangezichtszenuw, beschadiging van het binnenoor met gehoorverlies of oorsuizen en duizeligheid. Bovendien kan zich in de nieuwe gehoorgang een cholesteatoom (ingegroeide huid) vormen en kan het trommelvliestransplantaat inscheuren (perforatie) of naar buiten verschuiven (lateralisatie) – beide kunnen een heroperatie noodzakelijk maken. Het gehoorresultaat verschilt per persoon en kan na verloop van tijd weer verslechteren; sommige kinderen hebben daarna nog steeds een hoorhulpmiddel nodig.

Bron: Winters R, Shermetaro C. External Ear Aural Atresia. StatPearls, NCBI Bookshelf, stand van zaken 11/2025 – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563257/ · Kuşçu O et al. Outcomes, Complications and Management of the Congenital Aural Atresia Surgery. Int J Otolaryngol Head Neck Surg 2014 – https://doi.org/10.4236/ijohns.2014.34031 · De La Cruz A, Teufert KB. Congenital aural atresia surgery: long-term results. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:121–127 – https://doi.org/10.1016/S0194-59980300531-X

Beengeleidingshoorsysteem op de hoofdband (BAHA-Softband)

Als alternatief of aanvulling wordt het geluid langs het intacte binnenoor geleid: een beengeleidingshoorsysteem (BAHA) zit op een zachte hoofdband achter het oor en geleidt het geluid via beengeleiding rechtstreeks naar het slakkenhuis. Deze voorziening is al op peuterleeftijd mogelijk en kan zonder operatie worden gedragen; onderzoeken laten zien dat hiermee het gehoor bij veel kinderen aanzienlijk kan verbeteren en de gehoor- en spraakontwikkeling kan worden ondersteund; hoe groot het voordeel in het individuele geval is, hangt af van de aard en omvang van de misvorming. Bij een dubbelzijdige misvorming kan aan beide zijden een voorziening worden aangebracht.

Verloop en nazorg

Een hoortoestel op een hoofdband, gehoorcontroles en een latere overstap naar een geïmplanteerd beengeleidingshoorsysteem of atresiechirurgie worden interdisciplinair gepland – KNO-geneeskunde, audiologie en zo nodig plastische chirurgie werken samen. Regelmatige gehoortests leggen de ontwikkeling vast; bij een eenzijdige afwijking wordt individueel besproken of een hoorsysteem op een hoofdband zinvol is of dat regelmatige controles voorlopig volstaan.