Oorschelpdysplasie

Een oorschelpdysplasie is een aangeboren misvorming van de oorschelp: het kraakbeen-huidweefsel van de oorschelp is onderontwikkeld of onvolledig aangelegd. De ernst varieert van licht afwijkende vormen tot uitgesproken microtie met een kleine, rudimentaire oorschelp. Vaak is er tegelijkertijd sprake van een afsluiting of vernauwing van de uitwendige gehoorgang, wat tot geleidingsverlies kan leiden; in ernstigere gevallen is ook het middenoor betrokken.

Vormen

De indeling is gebaseerd op welke delen van de oorschelp zijn aangelegd: van licht vervormde, maar volledige structuren via onderontwikkelde oorschelpen met resten van kraakbeen en huid tot het ontbreken van de oorschelp. Voor de behandeling is niet alleen het uiterlijk van belang, maar ook of de gehoorgang, het trommelvlies en de gehoorbeentjes zijn ontwikkeld; daarom worden een gehoortest en beeldvormend onderzoek van de oren uitgevoerd.

Behandelmogelijkheden

Afhankelijk van de bevindingen zijn verschillende mogelijkheden te overwegen: afwachten en regelmatige controles, botverankerde hoorsystemen, een aan te brengen oorschelpepithese of een chirurgische reconstructie van de oorschelp. Voor de reconstructie wordt tegenwoordig meestal een raamwerk van eigen ribkraakbeen of een alloplastisch implantaat gebruikt; autologe reconstructies worden vanwege de kraakbeengroei meestal niet vóór het tiende levensjaar uitgevoerd. Ook de volgorde van de gehoor- en vormreconstructie wordt individueel binnen het team vastgesteld.

Begeleiding en vooruitzichten

Kinderen met oorschelpdysplasie moeten vroegtijdig en multidisciplinair worden begeleid, zodat de gehoorontwikkeling, de spraakontwikkeling en het psychisch welzijn in gelijke mate aandacht krijgen. De zorg wordt afgestemd op de leeftijd en kan gedurende meerdere jaren in fasen plaatsvinden. Of en in welke volgorde afzonderlijke stappen zinvol zijn, beslist het medisch team samen met de ouders bij het plannen van de behandeling.