Wada rozwojowa ucha środkowego – rehabilitacja z wykorzystaniem chirurgicznego leczenia atrezji i opaski BAHA

Malformacja ucha środkowego to wrodzona wada rozwojowa ucha środkowego, w której kosteczki słuchowe mają zmienioną budowę, są ze sobą zrośnięte lub nie są w pełni wykształcone. Może występować przy drożnym przewodzie słuchowym – na przykład jako wrodzone unieruchomienie strzemiączka – lub wraz z wadą rozwojową ucha zewnętrznego, w której przewód słuchowy jest zamknięty albo znacznie zwężony (atrezja przewodu słuchowego). Skutkiem jest niedosłuch przewodzeniowy, który zależnie od nasilenia wady może być znaczny. Ucho wewnętrzne w większości przypadków jest prawidłowo rozwinięte – dlatego perspektywy rehabilitacji słuchu są dobre.

Rozpoznanie

Słuch jest sprawdzany już podczas przesiewowego badania słuchu u noworodków; obiektywne badanie słuchu (BERA) potwierdza stopień niedosłuchu. Tomografia komputerowa części skalistej kości skroniowej z rekonstrukcjami cienkowarstwowymi uwidacznia przewód słuchowy, kosteczki słuchowe i przebieg nerwu twarzowego; na tej podstawie planuje się, czy i w jakiej formie możliwe jest chirurgiczne leczenie atrezji. W przypadku zmian obustronnych wcześnie dobiera się urządzenie wspomagające słuch, aby słuch i mowa mogły rozwijać się prawidłowo.

Chirurgiczne leczenie atrezji

Podczas operacyjnego leczenia atrezji tworzy się nowy przewód słuchowy i przywraca przewodzenie dźwięku poprzez rekonstrukcję lub zastąpienie kosteczek słuchowych. Zabieg wymaga korzystnych warunków anatomicznych przewodu słuchowego, ucha środkowego i nerwu twarzowego i często jest łączony z rekonstrukcją małżowiny usznej; termin i kolejność zabiegów zespół ustala indywidualnie.

Ryzyko i ograniczenia chirurgicznego leczenia atrezji

Nie każde ucho kwalifikuje się do operacji atrezji; zasadność zabiegu zależy od anatomii ocenionej w tomografii komputerowej (CT). Nowo utworzony przewód słuchowy może ponownie się zwęzić lub zamknąć, dlatego konieczna jest regularna pielęgnacja, a niekiedy kolejny zabieg. Jak przy każdej operacji ucha środkowego istnieje rzadkie ryzyko uszkodzenia nerwu twarzowego, uszkodzenia ucha wewnętrznego z pogorszeniem słuchu lub szumami usznymi oraz zawrotów głowy. Ponadto w nowym przewodzie słuchowym może powstać perlak (wrastający naskórek), a przeszczep błony bębenkowej może pęknąć (perforacja) lub przemieścić się na zewnątrz (lateralizacja) — oba te powikłania mogą wymagać ponownej operacji. Efekt słuchowy jest indywidualny i z czasem słuch może ponownie się pogorszyć; niektóre dzieci nadal potrzebują po zabiegu urządzenia wspomagającego słyszenie.

Źródło: Winters R, Shermetaro C. Atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego. StatPearls, NCBI Bookshelf, stan na 11/2025 – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563257/ · Kuşçu O et al. Wyniki, powikłania i postępowanie w chirurgii wrodzonej atrezji przewodu słuchowego. Int J Otolaryngol Head Neck Surg 2014 – https://doi.org/10.4236/ijohns.2014.34031 · De La Cruz A, Teufert KB. Chirurgia wrodzonej atrezji przewodu słuchowego: wyniki długoterminowe. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:121–127 – https://doi.org/10.1016/S0194-59980300531-X

System słuchowy na przewodnictwo kostne na opasce na głowę (BAHA-Softband)

Alternatywnie lub uzupełniająco dźwięk jest prowadzony z pominięciem nieuszkodzonego ucha wewnętrznego: system słuchowy na przewodnictwo kostne (BAHA) jest umieszczony na miękkiej opasce za uchem i przekazuje dźwięk drogą przewodnictwa kostnego bezpośrednio do ślimaka. Takie rozwiązanie jest możliwe już u małych dzieci i może być noszone bez operacji; badania wskazują, że u wielu dzieci może ono znacznie poprawić słyszenie i wspierać rozwój słuchu oraz mowy; wielkość korzyści w indywidualnym przypadku zależy od rodzaju i stopnia wady rozwojowej. W przypadku obustronnej wady rozwojowej możliwe jest zastosowanie systemu po obu stronach.

Przebieg i opieka po leczeniu

Dobór aparatu słuchowego na opasce, kontrole słuchu oraz późniejsze przejście na wszczepialny system słuchowy na przewodnictwo kostne lub operacyjne leczenie atrezji planowane są interdyscyplinarnie – we współpracy specjalistów otolaryngologii, audiologii i, w razie potrzeby, chirurgii plastycznej. Regularne badania słuchu dokumentują rozwój; w przypadku zmian jednostronnych indywidualnie omawia się, czy system słuchowy na opasce jest zasadny, czy na razie wystarczą regularne kontrole.