Mellanöremissbildning – rehabilitering med atresikirurgi och BAHA-huvudband

En mellanöremissbildning är en medfödd missbildning av mellanörat där hörselbenen är förändrade, sammanvuxna eller ofullständigt anlagda. Den kan förekomma vid öppen hörselgång – exempelvis som medfödd fixering av stigbygeln – eller tillsammans med en missbildning av ytterörat där hörselgången är stängd eller kraftigt förträngd (hörselgångsatresi). Följden är en ledningshörselnedsättning som kan vara grav beroende på omfattningen. Innerörat är i de flesta fall normalt utvecklat – därför är utsikterna för hörselrehabilitering goda.

Diagnos

Hörseln undersöks redan vid hörselscreeningen av nyfödda; ett objektivt hörseltest (BERA) bekräftar hörselnedsättningens omfattning. Med datortomografi av tinningbenets klippdel med tunna snitt visualiseras hörselgången, hörselbenen och ansiktsnervens förlopp; utifrån detta planeras om och i vilken form atresikirurgi är möjlig. Vid dubbelsidiga fynd anpassas hörselhjälpmedel tidigt så att hörsel och språk kan utvecklas normalt.

Atresikirurgi

Vid atresikirurgi anläggs en ny hörselgång och ljudöverföringen återställs genom rekonstruktion eller ersättning av hörselbenen. Ingreppet förutsätter gynnsam anatomi i hörselgång, mellanöra och ansiktsnerv och kombineras ofta med rekonstruktion av ytterörat; tidpunkt och ordningsföljd bestäms individuellt av teamet.

Risker och begränsningar med atresikirurgi

Alla öron lämpar sig inte för atresikirurgi; om den är lämplig beror på anatomin på CT-bilderna. Den nyanlagda hörselgången kan åter förträngas eller slutas, så regelbunden skötsel och ibland ett nytt ingrepp behövs. Som vid alla mellanöreoperationer finns sällsynta risker som skada på ansiktsnerven, skada på innerörat med hörselnedsättning eller öronsus och yrsel. Dessutom kan ett kolesteatom (inväxt hud) bildas i den nya hörselgången, och trumhinnetransplantatet kan brista (perforation) eller förskjutas utåt (lateralisering) – båda kan kräva en ny operation. Hörselresultatet varierar individuellt och kan försämras igen med tiden; vissa barn behöver även därefter ett hörselsystem.

Källa: Winters R, Shermetaro C. External Ear Aural Atresia. StatPearls, NCBI Bookshelf, uppdaterad 11/2025 – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563257/ · Kuşçu O et al. Outcomes, Complications and Management of the Congenital Aural Atresia Surgery. Int J Otolaryngol Head Neck Surg 2014 – https://doi.org/10.4236/ijohns.2014.34031 · De La Cruz A, Teufert KB. Congenital aural atresia surgery: long-term results. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:121–127 – https://doi.org/10.1016/S0194-59980300531-X

Benledningssystem på huvudband (BAHA-Softband)

Som alternativ eller komplement leds ljudet förbi det intakta innerörat: Ett benledningshörselsystem (BAHA) sitter på ett mjukt huvudband bakom örat och leder ljudet via benledning direkt till hörselsnäckan. Denna lösning är möjlig redan i småbarnsåldern och kan bäras utan operation; studier visar att hörseln kan förbättras betydligt hos många barn och att hörsel- och språkutvecklingen kan stödjas; hur stor nyttan är i det enskilda fallet beror på missbildningens typ och omfattning. Vid dubbelsidig missbildning kan båda sidor behandlas.

Förlopp och eftervård

Utprovning av hörselsystem på huvudband, hörselkontroller och senare byte till ett implanterat benledningshörselsystem eller atresikirurgi planeras multidisciplinärt – ÖNH, audiologi och vid behov plastikkirurgi samarbetar. Regelbundna hörseltester dokumenterar utvecklingen; vid ensidiga fynd diskuteras individuellt om ett hörselsystem på huvudband är lämpligt eller om regelbundna kontroller till en början räcker.