Orta kulak malformasyonu – Atrezi cerrahisi ve BAHA kafa bandı ile rehabilitasyon

Orta kulak malformasyonu, işitme kemikçiklerinin yapısının değiştiği, birbirleriyle kaynaştığı veya tam olarak oluşmadığı, orta kulağın doğuştan gelen bir gelişim bozukluğudur. Kulak yolu açıkken, örneğin üzengi kemiğinin doğuştan sabit olması şeklinde ortaya çıkabilir veya kulak yolunun kapalı ya da ileri derecede dar olduğu bir dış kulak gelişim bozukluğuyla birlikte görülebilir (kulak yolu atrezisi). Bunun sonucunda, bozukluğun derecesine göre ileri düzeyde olabilen iletim tipi işitme kaybı oluşur. İç kulak çoğu olguda normal gelişmiştir; bu nedenle işitme rehabilitasyonunun başarı beklentisi iyidir.

Tanı

İşitme, yenidoğan işitme taramasında değerlendirilir; objektif bir işitme testi (BERA), işitme kaybının derecesini doğrular. Temporal kemiğin petröz bölümünün ince kesitli bilgisayarlı tomografisiyle kulak yolu, işitme kemikçikleri ve yüz sinirinin seyri görüntülenir; bu bulgulara dayanarak atrezi cerrahisinin mümkün olup olmadığı ve hangi şekilde uygulanabileceği planlanır. Her iki kulağın etkilendiği durumlarda, işitme yetisi ve dilin normal gelişebilmesi için erken dönemde uygun bir işitme sistemi uygulanır.

Atrezi cerrahisi

Atrezi cerrahisinde yeni bir kulak yolu oluşturulur ve işitme kemikçiklerinin rekonstrüksiyonu veya yerine başka yapıların yerleştirilmesiyle ses iletimi yeniden sağlanır. İşlem, kulak yolu, orta kulak ve yüz sinirinin anatomisinin elverişli olmasını gerektirir ve sıklıkla kulak kepçesinin rekonstrüksiyonuyla birleştirilir; işlemlerin zamanı ve sırası ekip tarafından kişiye özel olarak belirlenir.

Atrezi cerrahisinin riskleri ve sınırları

Her kulak atrezi cerrahisine uygun değildir; bu ameliyatın yararlı olup olmayacağı, BT’de görülen anatomik yapıya bağlıdır. Yeni oluşturulan dış kulak yolu yeniden daralabilir veya kapanabilir; bu nedenle düzenli bakım ve bazen yeniden müdahale gerekebilir. Her orta kulak ameliyatında olduğu gibi, yüz sinirinin yaralanması, işitme kaybı veya kulak çınlaması ile birlikte iç kulak hasarı ve baş dönmesi gibi nadir riskler vardır. Ayrıca yeni dış kulak yolunda kolesteatom (içe doğru büyüyen deri dokusu) oluşabilir ve kulak zarı grefti yırtılabilir (perforasyon) veya dışa doğru yer değiştirebilir (lateralizasyon); her iki durumda da yeniden ameliyat gerekebilir. İşitme sonucu kişiden kişiye değişir ve zamanla yeniden kötüleşebilir; bazı çocuklar sonrasında da bir işitme sistemine ihtiyaç duyar.

Kaynak: Winters R, Shermetaro C. External Ear Aural Atresia. StatPearls, NCBI Bookshelf, güncellik tarihi 11/2025 – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563257/ · Kuşçu O et al. Outcomes, Complications and Management of the Congenital Aural Atresia Surgery. Int J Otolaryngol Head Neck Surg 2014 – https://doi.org/10.4236/ijohns.2014.34031 · De La Cruz A, Teufert KB. Congenital aural atresia surgery: long-term results. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:121–127 – https://doi.org/10.1016/S0194-59980300531-X

Baş bandına takılan kemik iletimli işitme sistemi (BAHA-Softband)

Alternatif veya tamamlayıcı olarak ses, sağlam iç kulağın yanından geçirilir: Kemik iletimli bir işitme sistemi (BAHA), kulağın arkasında yumuşak bir baş bandı üzerinde yer alır ve sesi kemik iletimi yoluyla doğrudan kokleaya iletir. Bu sistem küçük çocukluk döneminden itibaren kullanılabilir ve ameliyat gerektirmeden takılabilir; çalışmalar, bu sistemle birçok çocukta işitmenin belirgin ölçüde iyileştirilebildiğini ve işitme ile dil gelişiminin desteklenebildiğini göstermektedir; her bir çocukta sağlanacak yararın büyüklüğü, malformasyonun türüne ve derecesine bağlıdır. İki taraflı malformasyonlarda her iki tarafa da sistem uygulanabilir.

Süreç ve takip

Baş bantlı sistemin uygulanması, işitme kontrolleri ve daha sonra implante edilen bir kemik iletimli işitme sistemine geçiş veya atrezi cerrahisi, disiplinler arası bir yaklaşımla planlanır; kulak burun boğaz, odyoloji ve gerektiğinde plastik cerrahi birlikte çalışır. Düzenli işitme testleriyle gelişim belgelenir; tek taraflı bulgularda, baş bantlı bir işitme sisteminin yararlı olup olmayacağı veya başlangıçta düzenli kontrollerin yeterli olup olmadığı kişiye özel olarak değerlendirilir.