Kulak kepçesi displazisi

Kulak kepçesi displazisi, kulak kepçesinin doğuştan gelen bir gelişim bozukluğudur: Kepçenin kıkırdak ve deriden oluşan yapısı az gelişmiştir veya tam olarak oluşmamıştır. Görünüm, hafif şekil değişikliklerinden küçük, rudimenter bir kulak kepçesinin bulunduğu belirgin mikrotiye kadar uzanır. Sıklıkla dış kulak yolunda da kapanma veya daralma bulunur; bu durum iletim tipi işitme kaybına yol açabilir. Daha ağır olgularda orta kulak da etkilenir.

Türleri

Sınıflandırma, kulak kepçesinin hangi bölümlerinin oluştuğuna dayanır: Hafif deforme olmuş ancak eksiksiz yapılardan, kıkırdak ve deri kalıntıları içeren gelişmemiş kepçelere ve kepçenin tamamen yokluğuna kadar uzanır. Tedavide yalnızca görünüm değil, kulak yolunun, kulak zarının ve işitme kemikçiklerinin gelişip gelişmediği de önemlidir; bu nedenle işitme testi ve kulakların görüntüleme incelemeleri yapılır.

Tedavi seçenekleri

Bulgulara göre farklı yaklaşımlar değerlendirilebilir: Gözlem ve düzenli kontroller, kemiğe ankrajlı işitme sistemleri, takılacak bir kulak kepçesi epitezi veya kulak kepçesinin cerrahi rekonstrüksiyonu. Rekonstrüksiyon için günümüzde ağırlıklı olarak kişinin kendi kaburga kıkırdağından oluşturulan bir iskelet veya alloplastik bir implant kullanılır; kıkırdak büyümesi nedeniyle otolog rekonstrüksiyonlar genellikle on yaşından önce yapılmaz. İşitme ve şekil rekonstrüksiyonunun sırası da ekip tarafından kişiye özel olarak belirlenir.

Destek ve geleceğe bakış

Kulak kepçesi displazisi olan çocuklar, işitme gelişimi, dil gelişimi ve ruhsal durumlarının eşit ölçüde gözetilebilmesi için erken dönemde ve disiplinler arası bir yaklaşımla takip edilmelidir. Tedavi ve destek, yaşa uygun olarak planlanır ve yıllar boyunca aşamalar hâlinde uygulanabilir. Hangi adımların yararlı olduğuna ve hangi sırayla uygulanacağına, tedavi planlaması sırasında hekim ekibi ebeveynlerle birlikte karar verir.