中耳畸形——通过外耳道闭锁手术及BAHA头带进行康复

中耳畸形是一种先天性中耳发育异常，表现为听小骨形态异常、相互融合或发育不完整。它可发生于耳道通畅的情况下，例如先天性镫骨固定，也可伴随外耳畸形，表现为耳道闭锁或明显狭窄（外耳道闭锁）。其后果是传导性听力损失，严重程度不同，可达到重度。大多数情况下，内耳发育正常，因此听力康复的前景良好。

诊断

听力在新生儿听力筛查时就会接受检查；客观听力检查（脑干听觉诱发反应测听，BERA）可确认听力损失的程度。通过颞骨岩部薄层计算机断层扫描，显示外耳道、听小骨及面神经的走行，并据此规划能否进行闭锁矫治手术以及采用何种术式。若双侧均受累，会尽早适配听力辅助设备，使听力和语言能够正常发育。

闭锁矫治手术

外耳道闭锁手术会建立新的外耳道，并通过重建或替换听小骨恢复声音传导。手术要求外耳道、中耳和面神经的解剖条件适宜，且常与耳廓重建结合进行；手术时机和先后顺序由医疗团队根据个体情况确定。

闭锁矫治手术的风险与局限性

并非所有耳部情况都适合进行外耳道闭锁手术；手术是否适宜取决于CT显示的解剖结构。新建的外耳道可能再次狭窄或闭锁，因此需要定期护理，有时还需再次手术。与所有中耳手术一样，此手术也存在罕见风险，例如面神经损伤、内耳损伤导致的听力下降或耳鸣，以及眩晕。此外，新建外耳道内可能形成胆脂瘤（向内生长的皮肤），鼓膜移植物也可能破裂（穿孔）或向外移位（外侧化），这两种情况均可能需要再次手术。听力效果因人而异，也可能随时间推移再次下降；部分儿童术后仍需使用助听装置。

来源：Winters R, Shermetaro C. 外耳道闭锁。StatPearls，NCBI Bookshelf，更新至 11/2025 – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563257/ · Kuşçu O et al. 先天性外耳道闭锁手术的结果、并发症及处理。Int J Otolaryngol Head Neck Surg 2014 – https://doi.org/10.4236/ijohns.2014.34031 · De La Cruz A, Teufert KB. 先天性外耳道闭锁手术：长期结果。Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:121–127 – https://doi.org/10.1016/S0194-59980300531-X

头带式骨导助听系统（BAHA-Softband）

作为替代或补充措施，声音可绕过完好的内耳传导：骨导助听系统（BAHA）通过柔软的头带佩戴在耳后，经骨传导将声音直接传至耳蜗。幼儿期即可使用这种装置，无需手术即可佩戴；研究表明，它可使许多儿童的听力明显改善，并支持听觉和语言发育；具体获益程度取决于畸形的类型和程度。如果双侧均存在畸形，可在双侧使用。

流程与术后随访

头带式听力装置的配置、听力复查，以及日后改用植入式骨传导听力系统或接受闭锁矫正手术，均由跨学科团队共同规划——耳鼻喉科、听力学团队以及必要时的整形外科协作参与。定期听力检查用于记录听力变化；对于单侧病变，将根据个人情况讨论头带式听力系统是否适用，或是否暂时定期复查即可。