Tumeur glomique de l’oreille

Diagnostic

Une tumeur glomique (paragangliome) de l’oreille est une tumeur bénigne très vascularisée issue des cellules du plexus nerveux de l’oreille moyenne. Elle apparaît derrière le tympan comme une zone rougeâtre qui pulse avec le pouls ; au microscope, elle peut pâlir lors de l’insufflation d’air. La tomodensitométrie et l’IRM montrent la localisation et l’extension et la distinguent de lésions plus larges de la base du crâne.

Symptômes

La plainte la plus fréquente est un bruit dans l’oreille synchrone avec le pouls — un souffle au rythme du battement cardiaque —, suivie d’une perte auditive lente et progressive. Plus tard peuvent s’ajouter vertiges, sensation de pression dans l’oreille, faiblesse des muscles du visage ou déficits nerveux à la base du crâne.

Causes

Les tumeurs naissent de cellules paraganglionnaires qui régulent normalement des fonctions du corps comme la tension artérielle et la température ; des altérations du gène SDHD sont décrites comme cause génétique. Elles surviennent surtout à un âge avancé et croissent lentement.

Possibilités de traitement

Comme les tumeurs sont rarement malignes et ne se propagent presque jamais, les petites lésions peu symptomatiques sont parfois d’abord surveillées. Le traitement définitif est l’exérèse microchirurgicale, le plus souvent par le conduit auditif ou par une voie derrière l’oreille ; les lésions plus larges de la base du crâne exigent des procédés spécialisés. En alternative, la radiothérapie peut être envisagée pour des lésions inopérables ou résiduelles.

Après l’intervention

Après l’exérèse, la plaie cicatrise généralement rapidement ; les examens auditifs montrent si l’audition a été préservée ou améliorée. Les complications rares sont une perforation tympanique ou une faiblesse du nerf facial. En raison de la rareté de la récidive, des contrôles réguliers sont recommandés.