Malformation de l’oreille moyenne – réhabilitation par chirurgie de l’atrésie et bandeau BAHA

Une malformation de l’oreille moyenne est une anomalie congénitale de l’oreille moyenne dans laquelle les osselets sont altérés, soudés ou incomplètement formés. Elle peut survenir avec un conduit auditif ouvert – par exemple sous forme de fixation congénitale de l’étrier – ou associée à une malformation de l’oreille externe dans laquelle le conduit est fermé ou fortement rétréci (atrésie auriculaire). Il en résulte une surdité de transmission qui, selon sa sévérité, peut être profonde. Dans la plupart des cas, l’oreille interne est normalement développée : les perspectives de réhabilitation auditive sont donc bonnes.

Diagnostic

L’audition est déjà vérifiée lors du dépistage auditif néonatal ; un examen auditif objectif (BERA) confirme le degré de la surdité. Une tomodensitométrie du rocher en coupes fines montre le conduit auditif, les osselets et le trajet du nerf facial ; on en déduit si une chirurgie de l’atrésie est possible et sous quelle forme. En cas d’atteinte des deux côtés, un appareillage auditif est posé tôt pour que l’audition et la parole puissent se développer normalement.

Chirurgie de l’atrésie

Dans la chirurgie de l’atrésie, un nouveau conduit auditif est créé et la transmission du son est rétablie en reconstruisant ou en remplaçant les osselets. L’intervention suppose une anatomie favorable du conduit auditif, de l’oreille moyenne et du nerf facial, et elle est souvent combinée à la reconstruction du pavillon ; le moment et l’ordre des interventions sont définis individuellement au sein de l’équipe.

Risques et limites de la chirurgie de l’atrésie

Toutes les oreilles ne se prêtent pas à la chirurgie de l’atrésie ; son intérêt dépend de l’anatomie visible au scanner. Le nouveau conduit auditif peut se rétrécir ou se refermer, de sorte que des soins réguliers et parfois une nouvelle intervention deviennent nécessaires. Comme pour toute chirurgie de l’oreille moyenne, il existe des risques rares tels qu’une lésion du nerf facial, une atteinte de l’oreille interne avec baisse d’audition ou acouphènes, et des vertiges. En outre, un cholestéatome (peau qui s’invagine) peut se former dans le nouveau conduit, et la greffe tympanique peut se perforer ou se déplacer vers l’extérieur (latéralisation) ; ces deux situations peuvent nécessiter une reprise chirurgicale. Le résultat auditif varie d’une personne à l’autre et peut se dégrader avec le temps ; certains enfants ont encore besoin d’un système auditif par la suite.

Source : Winters R, Shermetaro C. External Ear Aural Atresia. StatPearls, NCBI Bookshelf, mise à jour 11/2025 – https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563257/ · Kuşçu O et al. Outcomes, Complications and Management of the Congenital Aural Atresia Surgery. Int J Otolaryngol Head Neck Surg 2014 – https://doi.org/10.4236/ijohns.2014.34031 · De La Cruz A, Teufert KB. Congenital aural atresia surgery: long-term results. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:121–127 – https://doi.org/10.1016/S0194-59980300531-X

Système auditif à conduction osseuse sur bandeau (BAHA softband)

Alternativement ou en complément, le son est conduit directement vers l’oreille interne intacte : un système auditif à conduction osseuse (BAHA) est porté sur un bandeau souple derrière l’oreille et transmet le son par conduction osseuse directement jusqu’à la cochlée. Cet appareillage est possible dès la petite enfance et peut être porté sans chirurgie ; des études montrent que l’audition peut nettement s’améliorer chez de nombreux enfants et que le développement auditif et du langage peut être soutenu ; le bénéfice individuel dépend du type et de l’étendue de la malformation. En cas de malformation bilatérale, les deux côtés peuvent être appareillés.

Déroulement et suivi

L’appareillage sur bandeau, les contrôles auditifs et un passage ultérieur à un système à conduction osseuse implanté ou à la chirurgie de l’atrésie sont planifiés de manière interdisciplinaire – l’ORL, l’audiologie et, si nécessaire, la chirurgie plastique travaillent ensemble. Des examens auditifs réguliers documentent l’évolution ; en cas d’atteinte unilatérale, on décide au cas par cas si un système auditif sur bandeau est utile ou si des contrôles réguliers suffisent dans un premier temps.